SINDROME DE REYE

SINDROME DE REYE
El sindrome de reye es una enfermedad grave que se produce con mayor frecuencia en niños menodes de 10 años y que se caracteriza por vómitos, síndrome confusional, hepatomegalia,sonmolencia y incluso coma.
sindrome confusional - alteracion en el estado mental.
hepatomegalia- aumento patologico del tamaño del higado
Esta enfermedad esta causada por un trastorno mitocondrial sistémico que impide la B-oxidación de los ácidos grasos.
B-oxidación- es un proceso catabólico de los ácidos grasos en el cual sufren remoción, mediante la oxidación, de un par de átomos de carbono sucesivamente en cada ciclo del proceso, hasta que el ácido graso se decomponga por completo en forma de molécula
acetil-CoA , oxidados en la mitocóndria para generar energía (ATP).
EPIDEMIOLOGÍA
Es una afeccion que sule aparecer en niños entre 4 a 16 años después del consumo de aspirína y otros antiinflamatórios no esteroideos en proceos febriles virales . Por lo general en infecciones de la vía aérea superior y la varicela.
SINTOMALOGÍA
Los síntomas aparecen una semana después de la infección que comienzan por vómitos seguidos de cambios en el comportamiento, habitualmente referido a un comportamiento agresivo. Puede haber cambios en el nivel de conciencia del paciente,convulsiones,coma y muerte.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Algunas de las distintas afecciones que pueden causar síntomas similares son las siguientes:
Hemorragea intracraneal- ocurre cuando de forma espontánea y súbita hay una ruptura de un vaso sanguíneo dentro del cerebro.
Encefalitis viral- conjunto de enfermedades producidas por una inflamación del encéfalo .
Sobredosis de una droga o envenenamiento
Traunmatimos craneal
Meningitis- inflamiento de las meninjes.
Insuficiencia hepática debida a aumento de amonio- incapacidad de higado para llevar a cabo su función sintética y metabólica.
Insuficiencia renal- los riñones dejan de funcionar correctamente
Varicela
TRATAMIENTO
Se realiza un tratamiento de sostén con mantenimiento de las funciones vitales , resguardo de la funcion respiratoria y correcion de parámetros sanguíneos.Puede recurrir apoyo mecánico para la función respiratória.No tiene un tratamiento específico
(* )Hace muchos años cuando el cuadro era mcuho más frecuente , se realizaba una peduración sanguinea con carbón activado.
Se pueden utilizar los famacos que ayudan en el resto de las encefalopatías por aumento del amonio plasmático, los cuales aumentan su depuración.
SECUELAS
El paciente que supere el cuadro agudo puede quedar libre de secuelas o presentar daño de alguna función del sistema nervioso central.