Síndrome de Moebius

Síndrome de Moebius

El Síndrome de Moebius es extremadamente raro. Dos importantes nervios craneales, el  6º y 7º, no están totalmente desarrollados, causando parálisis facial y falta de movimiento en los ojos. Estos nervios controlan tanto el parpadeo y movimiento lateral de los ojos, como las múltiples expresiones de la cara.

Otros puntos del sistema nervioso, incluyendo otros nervios cerebrales que controlan otras sensaciones y funciones, pueden estar también afectados.

En España nacen cada año 3 ó 4 niños con síndrome de Moebius y podrían existir alrededor de un total de 200-220 personas con s. Moebius en toda España. Estas cifras hacen que el s. Moebius entre dentro de la categoría de las llamadas enfermedades raras ó poco frecuentes, un área que las autoridades sanitarias de la Comunidad Europea han considerado que precisa  atención preferente.  

¿CÓMO SE DIAGNOSTÍCA?

El diagnóstico es clínico, y en los primeros meses de vida no siempre va a ser fácil reconocer un síndrome de Moebius, por lo que en ocasiones el diagnóstico se retrasa. Las dificultades para la alimentación, junto a la inexpresividad facial y las malformaciones asociadas hace que a veces se diagnostique inicialmente a estos niños como “síndrome polimalformativo”, “parálisis cerebral” ó “retraso psicomotor”. En algunos casos,  la escasa movilidad de los ojos lleva a pensar que son niños con algún tipo de defecto visual ó incluso ciegos. Todo esto puede llevar en algunos casos a estigmatizar al paciente y a condicionar su manejo en los primeros años de vida, tratándolo como una persona con deficiencia mental y retrasando su escolarización normal.
La prueba médica que más puede ayudar en el diagnóstico inicial es la Electromiografía facial, que puede realizarse ya desde los primeros días de vida y mostrará un patrón de afectación en el territorio inervado por el nervio facial.

Síntomas:

1. La falta de movilidad de la musculatura facial es la alteración más característica y definitoria del síndrome de Moebius y es debida a la alteración bilateral del nervio facial.
2.  La falta de movilidad de los músculos de los párpados producirá mala humidificación del ojo por la ausencia de parpadeo, con el consiguiente peligro de desarrollar ulceras cornéales.
3. En los primeros meses de vida se pueden presentar dificultades para la alimentación, con vómitos, toses y crisis de atragantamiento.
4.  Es frecuente la hipotonía (tono muscular bajo) en los primeros meses de vida. Casi en el 80% de casos se detecta este problema
5. Los afectados por el síndrome también pueden presentar disartria debido a las dificultades en el movimiento de los labios, a lo que pueden sumarse dificultades en la movilidad de la lengua o del paladar.
6. Puede darse mal oclusión dental  y se debe manejar con el adecuado tratamiento de ortodoncia y/ó máxilo-facial. También son mas frecuentes las caries dentales ya que el mal cierre labial hace que la boca se reseque con facilidad y se pierda el efecto protector de la saliva, lo que favorece la aparición de caries.
7. El pie zambo es la malformación esquelética más frecuentemente asociada al Moebius  y puede causar trastornos en la marcha.

Tratamiento:

No hay ningún tratamiento curativo del síndrome de Moebius.

La única posibilidad es realizar una operación quirúrgica con la cual se consigue que las personas con Síndrome de  Moebius logren movilizar un pequeño músculo facial que les permite un mejor cierre labial así como realizar el movimiento de sonrisa.